Отцом Нильсена был простой ремесленник, но благодаря помощи друзей он учился в Копенгагенской консерватории. С юности он был вторым скрипачом в Королевском оркестре на протяжении двенадцати лет, которому в 1892 году была представлена его Первая симфония. Она была немного повлияна музыкой Брамса, но уже очень личная, передавая борьбу между двумя тональностями, которая становится его привычным стилем. Он начал дирижировать свои собственные произведения - его теперь популярная Вторая симфония ("Четыре темперамента") появилась в 1901 году. Эти темпераменты связаны с людьми и их состояниями, передают различные характеры исполнителей. Все шесть симфоний Нильсена не следует воспринимать как программную музыку. Только после своей должности в Королевском оркестре он мог полностью посвятить себя композиции. «Музыка, как и жизнь, неисследимы», - заявил он, и этот характерной бурный и позитивный настрой, не давая меланхолии, дал Четвертой симфонии название и питал атмосферу многих его работ. В его творчестве часто можно найти гротескные элементы. Например, в флейтовом концерте соло игра нарушается вульгарными интерференциями от басовых труб, а в значительно более строгом кларнетном концерте свободно агрессивный барабан почти уничтожает концерт. Этот бессмысленный элемент соревнования особенно заметен в Четвертой симфонии, где в финале две группы тимпанов вступают в борьбу, а также в Разделении добычи Пятой симфонии, существование которой угрожает боевой барабан. Однако обратная сторона этого элемента - прогрессивный тональный ряд (начальный тональный ряд завоевывается другим), который Нильсен ценил.
